Название «муковисцидоз» многим незнакомо, большинство людей слышат его в первый раз. И хотя, к счастью, это не такая распространенная болезнь, как грипп или ангина, все же люди с таким диагнозом живут среди нас. Этого не стоит опасаться, болезнь не заразна. Но знать о заболевании, чтобы понимать проблему — необходимо.
Муковисцидоз, как это ни странно, является самым распространенным из всех генетических заболеваний, каждый 20-й человек на планете является носителем дефектного гена. Если оба родителя являются носителями, вероятность рождения больного ребенка составляет 25%.
При муковисцидозе все выделяемые органами секреты (то есть, слизь) приобретают чрезмерную вязкость и густоту. При описании болезнь не кажется страшной, но стоит задуматься: слизь выделяется очень многими органами, так что охваченными болезнью оказываются носовые пазухи, легкие, поджелудочная железа, кишечник и даже кожа. Это заболевание дает системные нарушения, в результате которых человек долго не живет.
Существуют 3 основные формы, которые принимает муковисцидоз (http://правонажизнь.орг/mukoviscidoz/): легочная, кишечная и самая страшная, а так же самая распространенная — смешанная.
Первая поражает бронхи и легкие, они забиваются, а потом закупориваются вязким легочным секретом. В такой среде стремительно начинают развиваться различные патогенные бактерии, вызывая ряд сопутствующих заболеваний — пневмония, хронический бронхит ит.п. С течением времени склерозируется, то есть, затвердевает и перестает функционировать. На фоне плохой работы легких возникает сердечная недостаточность. Смерть наступает в результате удушья.
При кишечной форме нарушается переваривание и усвоение пищи. Болезнь, как правило, дает о себе знать в детском возрасте и не дает ребенку нормально развиваться. Типичные осложнения — кишечная непроходимость, язвенный колит, мочекаменная болезнь, сахарный диабет. Смешанная форма одновременно поражает органы дыхания и желудочно-кишечный тракт.
В мире эта болезнь распространена неравномерно. Дефектный ген практически не встречается в странах Азии и Африки. Наибольшая частота заболеваний в Европе и США, муковисцидоз встречается у одного из 2500 человек. В России частота заболевания 1:10000. Но в более развитых странах больной может прожить более 40 лет, и медики и государство делают все возможное, чтобы повысить этот возраст. Самый старый больной недавно отпраздновал свое 70-летие. В России человек с диагнозом муковисцидоз может прожить всего около 25 лет.
Если еще в середине 20 века с муковисцидозом не доживали до совершеннолетия, то теперь в нашей стране ситуация обстоят прямо противоположным образом. Как говорят специалисты благотворительных фондов, которые работают с подобными больными, проблема для них — выжить после 18 лет. Если детям помогают фонды, частные благотворители, на них особое внимание обращает государство, то перешагнув порог 18-летия человек остается со своей болезнью один на один, жизнь становится гонкой на выживание. И это при том, что при нужном медикаментозном обеспечении, медицинской поддержке человек, больной муковисцидозом, может вести нормальную жизнь: учиться, работать, создавать семью и рожать детей.
ИА «МариМедиа». При использовании материала гиперссылка обязательна.
